বিজ্ঞানীরা প্রাথমিক জীবনের কারণগুলি অন্বেষণ করেন যা SMA এর দিকে পরিচালিত করে

মেরুদন্ডের পেশীর এট্রোফি (SMA) একটি গুরুতর স্নায়বিক রোগ যার জন্য বর্তমানে কোন নিরাময় নেই, যদিও বর্তমান চিকিৎসা উপসর্গগুলি উপশম করতে পারে। আরও ভালো চিকিৎসা খোঁজার প্রয়াসে, ডিজেডএনই এবং টিইউ ড্রেসডেনের বিজ্ঞানীরা এখন ভ্রূণের বিকাশে পূর্বে অলক্ষিত অস্বাভাবিকতার দিকে দৃষ্টি আকর্ষণ করছেন। তাদের যুক্তি তথাকথিত অর্গানয়েডগুলির গবেষণার উপর ভিত্তি করে: পরীক্ষাগারে উত্থিত টিস্যু সংস্কৃতি যা রোগের প্রক্রিয়াগুলি পুনর্গঠন করতে পারে। তাদের ফলাফল জার্নালে প্রকাশিত হয়েছে সেল রিপোর্টিং ঔষধ.

এসএমএ-তে, মেরুদন্ডের নিউরনগুলি ক্ষয়প্রাপ্ত হয়, যার ফলে পক্ষাঘাত এবং পেশী অ্যাট্রোফি হয়। এই রোগটি সাধারণত শৈশবে দেখা দেয় এবং জার্মানিতে আনুমানিক 1,500 জনকে প্রভাবিত করে৷ নির্দিষ্ট জিনের ত্রুটি SMA ট্রিগার করে বলে মনে করা হয়। এই মিউটেশনগুলি তথাকথিত SMN প্রোটিনের (সারভাইভাল মোটর নিউরন প্রোটিন) ঘাটতির দিকে নিয়ে যায়, যা আন্দোলন নিয়ন্ত্রণে জড়িত নিউরনের জন্য অপরিহার্য। জিন থেরাপি বেশ কয়েক বছর ধরে প্রোটিনের ঘাটতি পূরণের জন্য উপলব্ধ। জন্মের দিনের মধ্যে হস্তক্ষেপ শুরু হতে পারে। যাইহোক, যদিও এই পদ্ধতিটি রোগের লক্ষণগুলিকে উপশম করতে পারে, আজ পর্যন্ত অভিজ্ঞতা দেখায় যে এটি একটি নিরাময় নয়।

এখনও অজানা ভূমিকা

এখন, জার্মানির ড্রেসডেনের বিজ্ঞানীরা আরও ভালো চিকিৎসার সন্ধানে দৃষ্টিভঙ্গি প্রসারিত করার পরামর্শ দেন।

SMA-এর বর্তমান উপলব্ধি জন্মের পরে রোগের উপর দৃষ্টি নিবদ্ধ করে, যখন স্নায়ুতন্ত্রের মৌলিক কাঠামোটি মূলত গঠিত হয়। এই দৃষ্টিভঙ্গি উপেক্ষা করে যে রোগ-সম্পর্কিত ঘটনাগুলি অনেক আগে ঘটে থাকতে পারে, যখন স্নায়ুতন্ত্র এখনও বিকাশ করছিল। প্রকৃতপক্ষে, আমাদের অধ্যয়ন দেখায় যে SMA ভ্রূণের বিকাশে এখন পর্যন্ত অজানা অস্বাভাবিকতার সাথে যুক্ত। অতএব, আমরা বিশ্বাস করি যে এই রোগটির এখন পর্যন্ত একটি অচেনা অগ্রদূত রয়েছে এবং বিদ্যমান থেরাপির বাইরে হস্তক্ষেপ প্রয়োজন।

নাটালিয়া রদ্রিগেজ-মুয়েলা, পিএইচডি, রিসার্চ গ্রুপের প্রধান, ডিজেডএনই – জার্মান সেন্টার ফর নিউরোডিজেনারেটিভ ডিজিজ

টিস্যুর ছোট টুকরা

তাদের গবেষণায়, রদ্রিগেজ-মুয়েলা এবং সহকর্মীরা “অর্গানয়েডস” তৈরি করেছেন যা মেরুদন্ড এবং পেশী টিস্যুর মূল বৈশিষ্ট্যগুলিকে পুনরুদ্ধার করে। এই জটিল কিন্তু ক্ষুদ্র কৃত্রিম টিস্যুর নমুনা, প্রতিটি ধানের দানার আকারের, মানবদেহ থেকে জন্মানো হয়। প্ররোচিত প্লুরিপোটেন্ট স্টেম সেল. এসএমএ দ্বারা প্রভাবিত ব্যক্তিদের ত্বকের কোষগুলিকে পুনরায় প্রোগ্রাম করার মাধ্যমে এগুলি পাওয়া যায়। “এসএমএ অধ্যয়নের জন্য এই প্রথমবারের মতো জটিল অর্গানয়েড তৈরি করা হয়েছে,” রদ্রিগেজ-মুয়েলা বলেছেন। “যদিও এই মডেল সিস্টেমগুলির নির্দিষ্ট সীমাবদ্ধতা রয়েছে, তবে তারা বাস্তবতার খুব কাছাকাছি কারণ এতে মানবদেহে পাওয়া বিভিন্ন ধরণের কোষ এবং টিস্যু কাঠামো রয়েছে।” “আমাদের অর্গানয়েড মডেলের সাথে আমরা যে প্রাথমিক স্তরগুলি অনুকরণ করতে পারি তা কয়েক সপ্তাহের পুরানো মানব ভ্রূণের সাথে মিলে যায়৷ তবে, আমরা শুধুমাত্র মেরুদন্ড এবং পেশীর টিস্যুকে প্রতিলিপি করি৷ প্রাথমিক বিকাশের পর্যায় থেকে শুরু করে, আমরা জন্মের পরে এবং বিশেষ করে জন্মের দিকে যেতে পারি৷ SMA রোগীদের মধ্যে পরিলক্ষিত হয়,” Rodriguez-Muela ব্যাখ্যা করে।

কোষ বিকৃতি

বিজ্ঞানীরা যখন স্বাস্থ্যকর নমুনার সাথে এসএমএ প্যাথলজির সাথে অর্গানয়েডের তুলনা করেন, তখন তারা উল্লেখযোগ্য পার্থক্য খুঁজে পান: বিশেষত, এসএমএ অর্গানয়েডের স্টেম সেলগুলি অকালে মেরুদণ্ডের নিউরনে বিকশিত হতে থাকে। কোষের জনসংখ্যার মধ্যেও একটি বিকৃতি ছিল, স্বাভাবিকের তুলনায় কম নিউরন, যেগুলি খুব ভঙ্গুর এবং স্টেম সেল থেকে প্রাপ্ত আরও পেশী কোষ। রদ্রিগেজ-মুয়েলা এবং সহকর্মীরা SMA-এর মতো প্যাথলজি সহ ইঁদুর ভ্রূণে অনুরূপ প্রভাব পর্যবেক্ষণ করেছেন, যা অর্গানয়েডের ফলাফলগুলিকে সমর্থন করে। এই টিস্যু কালচারগুলিও আরেকটি গুরুত্বপূর্ণ ফলাফল দিয়েছে। “যখন আমরা এসএমএ-এর সাথে সম্পর্কিত জেনেটিক ত্রুটিগুলি সংশোধন করেছি, তখনও আমরা উন্নয়নমূলক অস্বাভাবিকতাগুলি লক্ষ্য করেছি, যদিও কিছুটা কম,” বলেছেন রদ্রিগেজ-মুয়েলা৷ “এটি পরামর্শ দেয় যে জিন পুনরুদ্ধার করা, বর্তমান চিকিত্সার মতো, সম্ভবত SMA প্যাথলজিকে সম্পূর্ণরূপে পরিবর্তন করার জন্য যথেষ্ট নয়। এটি এখন পর্যন্ত ক্লিনিকাল অভিজ্ঞতার সাথে সামঞ্জস্যপূর্ণ। তাই, আমি বিশ্বাস করি যে যদি আমরা ফলাফলের উন্নতির আশা করি তবে আমাদের উন্নয়নমূলক অস্বাভাবিকতাগুলিকে মোকাবেলা করতে হবে। SMA.

নিয়ন্ত্রক ফোকাস

রদ্রিগেজ-মুয়েলা সন্দেহ করেন যে পর্যবেক্ষণকৃত বিকাশগত ত্রুটিগুলি প্রতিবন্ধী জিন নিয়ন্ত্রণের কারণে হতে পারে। “এসএমএন প্রোটিন উৎপন্নকারী জিনটি ত্রুটিপূর্ণ কিনা তা কেবল একটি প্রশ্ন হতে পারে না। যদি এই প্রোটিনের ত্রুটিগুলি অন্যান্য জিনকে প্রভাবিত করে যা প্রাথমিক ভ্রূণের বিকাশের জন্য গুরুত্বপূর্ণ, সম্ভবত এটিও প্রাসঙ্গিক। একটি নিয়ন্ত্রক ভূমিকা থাকতে পারে। সত্য আমরা এখনও জানি না, তবে এটি একটি যুক্তিসঙ্গত সম্ভাবনা, “তিনি বলেছিলেন। “আমি মনে করি এই ধারণাটি আরও অন্বেষণ করা উচিত। দীর্ঘমেয়াদে, এটি উন্নত থেরাপির দিকে নিয়ে যেতে পারে যা বিদ্যমান পদ্ধতিগুলিকে জিন নিয়ন্ত্রণকে লক্ষ্য করে ওষুধের সাথে একত্রিত করে। যে বলে, তাদের ‘এপিজেনেটিক্স’ অ্যাকশন বলা হয় তা দেখতে হবে।