AL amyloidosis-এর মারাত্মক প্রভাব মোকাবেলায় প্রাথমিক রোগ নির্ণয়ের চাবিকাঠি

AL (ইমিউনোগ্লোবুলিন লাইট চেইন) অ্যামাইলয়েডোসিস একটি বিরল রোগ যা প্রায়ই প্রগতিশীল অঙ্গের কর্মহীনতা, অঙ্গ ব্যর্থতা এবং শেষ পর্যন্ত মৃত্যু ঘটায়।

অস্থি মজ্জার ক্লোনাল প্লাজমা কোষ রক্ত ​​সঞ্চালনে মুক্ত আলোক চেইন নিঃসরণ করে। এই হালকা চেইনগুলি ইমিউনোগ্লোবুলিনের অংশ (এটিকে অ্যান্টিবডিও বলা হয়)। কিন্তু এই রোগে, হালকা চেইনগুলি ভুল হয়ে যায় এবং অ্যামাইলয়েড ফাইব্রিলে একত্রিত হয়, যা অঙ্গ এবং টিস্যুতে জমা হয়।

AL amyloidosis “সিস্টেমিক লাইট চেইন অ্যামাইলয়েডোসিস” এর একটি পর্যালোচনা নিবন্ধে, বৈশালী সঞ্চোরাওয়ালা, এমডি, ছোবানিয়ান অ্যান্ড অ্যাভেডিসিয়ান স্কুল অফ মেডিসিন এবং বোস্টন মেডিকেল সেন্টারের অ্যামাইলয়েডোসিস সেন্টারের পরিচালক, প্যাথোজেনেসিস, ক্লিনিকাল সিনড্রোম, ঝুঁকি শ্রেণীবিভাগের উপর দৃষ্টি নিবদ্ধ করেছেন সাম্প্রতিক অগ্রগতি। স্তরবিন্যাস এবং থেরাপিউটিক অগ্রগতির বোঝা, এবং চিকিত্সা এবং গবেষণায় ভবিষ্যতের প্রচেষ্টা এবং প্রয়োজনগুলির একটি দৃষ্টিভঙ্গি প্রদান করে।

সিস্টেমিক ইমিউনোগ্লোবুলিন লাইট চেইন (AL) অ্যামাইলয়েডোসিস রোগীদের চিকিৎসায় রূপান্তরমূলক পরিবর্তন হয়েছে, গত চার দশকে রোগীর ফলাফলে উল্লেখযোগ্য এবং স্থির উন্নতি হয়েছে। সামগ্রিকভাবে বেঁচে থাকার উল্লেখযোগ্যভাবে উন্নতি হয়েছে, কিন্তু অনেক অপূর্ণ চাহিদা রয়ে গেছে। “

বৈশালী সঞ্চোরাওয়ালা, পরিচালক, অ্যামাইলয়েডোসিস সেন্টার, চোবানিয়ান অ্যান্ড অ্যাভেডিসিয়ান স্কুল অফ মেডিসিন

“বেঁচে থাকার সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ নির্ধারকগুলির মধ্যে একটি হল কার্ডিয়াক জড়িত হওয়ার তীব্রতা,” স্যাঞ্চো লাভালাAL amyloidosis রোগীদের 70 থেকে 80 শতাংশের মধ্যে হার্ট প্রভাবিত হয় এবং কার্ডিয়াক সমস্যাগুলি মৃত্যুর প্রধান কারণ, তবে অন্যান্য প্রধান অঙ্গ যেমন কিডনি, লিভার, পেরিফেরাল নার্ভাস সিস্টেম এবং স্বায়ত্তশাসিত স্নায়ুতন্ত্রও আক্রান্ত হতে পারে। রোগ।

চিকিত্সার বিকল্পগুলির মধ্যে এমন চিকিত্সা অন্তর্ভুক্ত রয়েছে যা ক্লোনাল প্লাজমা কোষকে লক্ষ্য করে, আলোর চেইন উত্পাদনকে অবরুদ্ধ করে এবং অ্যান্টি-ফাইব্রোজেন মনোক্লোনাল অ্যান্টিবডিগুলিতে নতুন গবেষণা যা অঙ্গগুলি থেকে অ্যামাইলয়েড জমা অপসারণকে ত্বরান্বিত করে।

“AL amyloidosis-এর থেরাপিউটিক দ্রুত প্রসারিত হচ্ছে, যা 2024 সালে রোগীদের একটি উজ্জ্বল ভবিষ্যত এবং প্রতিকূলতা কাটিয়ে উঠার নতুন আশা প্রদান করে,” তিনি পরামর্শ দেন যে রোগীদের বিভিন্ন উপসর্গ এবং ক্লিনিকাল সিনড্রোম রয়েছে AL amyloidosis-এর লক্ষণগুলি AL amyloidosis-এর জন্য মূল্যায়ন করা হয়।

“AL amyloidosis নির্ণয় এবং চিকিত্সার অগ্রগতি সত্ত্বেও, এই রোগে আক্রান্ত রোগীদের ভবিষ্যতের উন্নতির জন্য অবিরত মৌলিক এবং ক্লিনিকাল গবেষণা প্রয়োজন,” বলেছেন স্যাঞ্চোরাওয়ালা।