ক্লিনিকাল উপস্থাপনা এবং সীমিত জ্ঞানের পরিবর্তনশীলতার কারণে শিশুদের মধ্যে Sjögren's syndrome নির্ণয় করা চ্যালেঞ্জিং হতে পারে। যদিও প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে একাধিক ইমিউন রেসপন্স পাথওয়ের অনিয়ন্ত্রিততা পাওয়া গেছে, কিছু গবেষণায় শিশুদের মধ্যে প্যাথোফিজিওলজিকাল প্রক্রিয়ার তদন্ত করা হয়েছে। ভিয়েনায় ইউরোপিয়ান লীগ অফ রিউমাটোলজি সোসাইটিজ (ইউলার) 2024 কংগ্রেসে, শিশুদের মধ্যে সজোগ্রেন সিন্ড্রোমের জন্য রক্তের ইন্টারফেরন স্বাক্ষরের সম্ভাব্য মূল্যের উপর একটি নতুন গবেষণা ঘোষণা করা হয়েছিল।
Sjogren's syndrome শিশুদের মধ্যে বিরল এবং এর লক্ষণগুলি প্রাপ্তবয়স্কদের থেকে আলাদা। উদাহরণস্বরূপ, পেডিয়াট্রিক রোগীরা খুব কমই শুষ্কতার লক্ষণগুলি অনুভব করে, যখন প্যারোটিড গ্রন্থি ফুলে যাওয়া এবং জ্বর বেশি দেখা যায়। নতুন গবেষণার লক্ষ্য 18 রোগীর পেরিফেরাল ব্লাড সেল ট্রান্সক্রিপ্টোম এবং 23 টি নিয়ন্ত্রণ (ডিফারেনশিয়াল জিন এক্সপ্রেশন এবং পাথওয়ে বিশ্লেষণ ব্যবহার করে) তুলনা করে Sjögren's সিনড্রোমে আক্রান্ত শিশুদের মধ্যে নিয়ন্ত্রণহীন হতে পারে এমন আণবিক পথগুলি সনাক্ত করা। রক্তের নমুনাগুলির সম্পূর্ণ-ট্রান্সক্রিপ্টোম বিশ্লেষণ ছাড়াও, ইন্টারফেরন-উত্তেজক জিন (ISGs) এর অভিব্যক্তি জোড়া রক্ত এবং প্যারোটিড গ্রন্থি টিস্যু নমুনায় পরিমাপ করা হয়েছিল।
সামগ্রিকভাবে, রোগী এবং নিয়ন্ত্রণের মধ্যে মোট 247 টি ভিন্নভাবে প্রকাশিত জিন সনাক্ত করা হয়েছিল। তাদের মধ্যে, 181টি জিন আপ-নিয়ন্ত্রিত এবং 66টি জিন ডাউন-নিয়ন্ত্রিত ছিল। জিন সেট সমৃদ্ধকরণ বিশ্লেষণে ইন্টারফেরন-γ এবং -α প্রতিক্রিয়া, প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়া, অ্যালোগ্রাফ্ট প্রত্যাখ্যান, ফ্যাটি অ্যাসিড বিপাক এবং অক্সিডেটিভ ফসফোরিলেশনের জন্য সমৃদ্ধ জিন সেট দেখানো হয়েছে। Sjögren's সিনড্রোমে আক্রান্ত 72% শিশুদের মধ্যে ISG এক্সপ্রেশন বৃদ্ধি পায়। এই ইন্টারফেরন-উচ্চ রোগীদের সবারই ইতিবাচক অ্যান্টিনিউক্লিয়ার অ্যান্টিবডি ছিল – 92%-এর অ্যান্টি-এসএসএ/রো এবং রিউমাটয়েড ফ্যাক্টর ছিল – কিন্তু কারওরই সি-রিঅ্যাকটিভ প্রোটিন (সিআরপি) ছিল না। রক্তে উন্নত আইএসজি এক্সপ্রেশন ছাড়া রোগীদের অ্যান্টিনিউক্লিয়ার অ্যান্টিবডি পজিটিভিটি কম ছিল এবং কারওরই অ্যান্টি-এসএসএ/আরও বা রিউমাটয়েড ফ্যাক্টর ছিল না – তবে সাধারণত উচ্চতর সিআরপি এবং জ্বর ছিল।
Sjogren's syndrome সহ শিশুদের প্যারোটিড গ্রন্থি টিস্যুতে ISG অভিব্যক্তি আছে, এবং রক্তে ISG-এর প্রকাশ প্যারোটিড গ্রন্থি টিস্যুতে বিভিন্ন ISG-এর অভিব্যক্তি রক্তে অভিব্যক্তির সাথে ইতিবাচকভাবে সম্পর্কযুক্ত।
কাজের পরিচয় দিতে গিয়ে, Gwynne M. Verstappen বলেছেন: “বেশিরভাগ রোগীর রক্ত এবং প্যারোটিড টিস্যুতে একটি ইন্টারফেরন স্বাক্ষর উপস্থিত ছিল।কিন্তু উচ্চ ইন্টারফেরন মাত্রার রোগীদের তুলনায়, তাদের রক্তে ইন্টারফেরনের স্বাক্ষর নেই এমন রোগীরা ভিন্ন আচরণ করেছেন: তারা অটোঅ্যান্টিবডির জন্য ইতিবাচক হওয়ার সম্ভাবনা কম ছিল এবং তীব্র সংক্রমণের আরও লক্ষণ দেখায়।“”
এই ফলাফলগুলি পরামর্শ দেয় যে ইন্টারফেরনের স্বাক্ষরগুলি Sjögren's সিনড্রোমে আক্রান্ত শিশুদের নির্ণয় এবং স্তরবিন্যাসে সহায়তা করতে পারে, তবে বৃহত্তর গোষ্ঠীগুলিতে আরও অধ্যয়ন প্রয়োজন।
উৎস:
জার্নাল রেফারেন্স:
বুটজমা, এইচ., ইত্যাদি। রিউম্যাটিজমের ইতিহাসদ্বিতীয়। doi.org/10.1136/annrheumdis-2024-eular.6065.
