ডুচেন পেশীবহুল ডিস্ট্রোফির জন্য নতুন চিকিত্সা এলইডি থেরাপিকে আইডেবেনোনের সাথে একত্রিত করে

ডুচেন পেশীবহুল ডিস্ট্রোফির একটি প্রাণীর মডেলে, ব্রাজিলের গবেষকরা একটি থেরাপি পরীক্ষা করেছেন যা লেজার বা আলো-নিঃসরণকারী ডায়োড (এলইডি) ব্যবহার করে নিউরোডিজেনারেশন রোগের অ্যান্টিঅক্সিডেন্ট যৌগগুলির চিকিত্সার জন্য ব্যবহৃত ওষুধের সাথে একত্রিত করে।

জার্নালে প্রকাশিত একটি নিবন্ধ অনুসারে প্লাস ওয়ানএই কৌশলটি পেশীর অবক্ষয় রোধ করে এবং রোগ-আক্রান্ত পেশী তন্তুগুলির পুনর্জন্ম ক্ষমতা বাড়ায়।

ডুচেন পেশীবহুল ডিস্ট্রোফি শৈশবকালীন পেশীবহুল ডিস্ট্রোফির সবচেয়ে সাধারণ এবং গুরুতর রূপ, যা সাধারণত ছেলেদের প্রভাবিত করে। এটি একটি অক্ষম এবং মারাত্মক জেনেটিক ব্যাধি যা প্রগতিশীল পেশীর অবক্ষয় এবং দুর্বলতা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এটি প্রতি 3,000 থেকে 6,000 জীবিত পুরুষ জন্মের একজনকে প্রভাবিত করে বলে অনুমান করা হয়।

ডুচেন পেশীবহুল ডিস্ট্রোফি জিন এনকোডিং ডিস্ট্রোফিনের মিউটেশনের কারণে ঘটে, পেশী ফাংশনের জন্য প্রয়োজনীয় একটি প্রোটিন। কঙ্কালের পেশীতে, ডিস্ট্রোফিন সাইটোস্কেলেটাল স্থিতিশীল প্রোটিন হিসাবে কাজ করে, কোষগুলিকে সংকোচন-প্ররোচিত ক্ষতি থেকে রক্ষা করে। যখন ডিস্ট্রোফিন অনুপস্থিত বা হ্রাস পায়, তখন পেশীগুলি নিজেদের মেরামত করতে পারে না বা সঠিকভাবে কাজ করতে পারে না। ডুচেন পেশীবহুল ডিস্ট্রোফিতে, সংকোচনশীল টিস্যু ধীরে ধীরে চর্বিযুক্ত, ফাইব্রোটিক সংযোগকারী টিস্যু দ্বারা প্রতিস্থাপিত হয়, যা প্রদাহ এবং পেশী অ্যাট্রোফির দিকে পরিচালিত করে।

প্রাথমিক উপসর্গ সাধারণত 2-3 বছর বয়সের কাছাকাছি প্রদর্শিত হয়। এই রোগটি শুধুমাত্র স্বেচ্ছাসেবী পেশীগুলিকেই প্রভাবিত করে না যেগুলি বাহু, পা এবং ট্রাঙ্কের নড়াচড়া নিয়ন্ত্রণ করে, তবে দীর্ঘমেয়াদে অনিচ্ছাকৃত পেশীগুলিকেও দুর্বল করতে পারে, যেমন যেগুলি হৃৎপিণ্ডের স্পন্দন এবং ফুসফুসকে শ্বাস-প্রশ্বাস বন্ধ করে।

জিন এবং কোষ থেরাপির বৈজ্ঞানিক অগ্রগতি সত্ত্বেও, এই অপুষ্টির কোন প্রতিকার আজ পর্যন্ত আবিষ্কৃত হয়নি। সর্বাধিক ব্যবহৃত চিকিত্সা হল গ্লুকোকোর্টিকয়েডস, এক ধরনের স্টেরয়েড হরমোন, কিন্তু দীর্ঘমেয়াদী ব্যবহার গুরুতর পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া তৈরি করতে পারে যেমন উচ্চ রক্তে শর্করা এবং হাড়ের ক্ষয়, যার ফলে বৃদ্ধি মন্দা এবং কঙ্কালের বিকাশ বিলম্বিত হয়।

“এই কারণগুলির জন্য, আমাদের গবেষণা দলটি ডিস্ট্রোফিন-স্বল্পতাপূর্ণ ইঁদুরের পেশী ফাইবার বায়োলজি অধ্যয়নের উপর দৃষ্টি নিবদ্ধ করেছে যাতে নতুন চিকিত্সার সন্ধান করা যায় যা সম্ভাব্যভাবে রোগের অগ্রগতি হ্রাস করতে পারে এবং অপুষ্টিতে আক্রান্ত রোগীদের জীবন উন্নত করতে পারে৷ গুণগতমান,” বলেছেন অধ্যাপক এলাইন মিনাটেল, স্টেট ইউনিভার্সিটি অফ ক্যাম্পিনাস (IB-UNICAMP) এর জীববিজ্ঞান ইনস্টিটিউটের কাঠামোগত এবং কার্যকরী জীববিজ্ঞান বিভাগের উপ-পরিচালক ড.

ফটোবায়োমোডুলেশন-আইডেবেনোন সংমিশ্রণটি দলটি তদন্ত করছে এমন নতুন চিকিত্সাগুলির মধ্যে একটি। “ফটোবায়োমডুলেশন ব্যাপকভাবে চর্মরোগবিদ্যা এবং অর্থোপেডিক ফিজিক্যাল থেরাপিতে ব্যবহৃত হয়। এটি ফটোকেমিক্যাল প্রক্রিয়াকে প্ররোচিত করে, শক্তি উৎপাদনকে উদ্দীপিত করে, কোষের বিপাককে উৎসাহিত করে এবং টিস্যু পুনর্জন্ম, ক্ষত নিরাময়, এবং পেশীর প্রদাহ এবং ক্লান্তি হ্রাস করার মতো প্রভাব তৈরি করে”।

Idebenone হল কোএনজাইম Q-10 এর একটি সিন্থেটিক এনালগ এবং এটি কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের বিভিন্ন ধরনের অবক্ষয়জনিত রোগে চিকিৎসাগতভাবে ব্যবহৃত হয়। এটি আল্জ্হেইমের রোগের চিকিত্সার জন্য তৈরি করা হয়েছিল এবং সাধারণত এটি একটি অ্যান্টিঅক্সিডেন্ট হিসাবে ব্যবহৃত হয়, তবে ক্লিনিকাল ট্রায়ালগুলি দেখিয়েছে যে এটি অপুষ্টিতে আক্রান্ত রোগীদের শ্বাসযন্ত্রের কার্যকারিতা উন্নত করতে পারে।

কর্মের প্রক্রিয়ার পরিপ্রেক্ষিতে, গবেষণা দলটি ইঁদুরের উপর ভিট্রো এবং ভিভো পরীক্ষা পরিচালনা করেছে যে দুটির সম্মিলিত ব্যবহার ডিস্ট্রোফিনের ঘাটতি রোগীদের পেশী তন্তুগুলির উপর সম্ভাব্য থেরাপিউটিক প্রভাব ফেলে কিনা।

একটি ইন ভিট্রো স্টাডিতে, 28-দিন-পুরনো ইঁদুরের অঙ্গ-প্রত্যঙ্গ থেকে ডিস্ট্রোফিক মায়োসাইটগুলিকে চারটি গ্রুপে বিভক্ত করা হয়েছিল: এলইডি থেরাপির মাধ্যমে চিকিত্সা করা কোষ এবং কোষগুলিকে; উভয়ের সংমিশ্রণে চিকিত্সা করা হয়।

ভিভো অধ্যয়নের জন্য, অপুষ্ট ইঁদুরগুলিকে চারটি গ্রুপে বিভক্ত করা হয়েছিল: শ্যাম এলইডি থেরাপি এবং কার্বোক্সিমিথাইলসেলুলোজ সোডিয়াম সল্ট বেনজোকুইনোন এবং এলইডি থেরাপি;

মিনাটেল বলেছেন যে ফলাফলগুলি পরামর্শ দেয় যে এলইডি থেরাপি এবং আইডেবেনোন একা বা সংমিশ্রণে কার্যকর। “সংমিশ্রণটি কিছু নির্দিষ্ট পরামিতিগুলিতে সমন্বয়মূলক প্রভাব দেখিয়েছিল, তবে বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই ফলাফলগুলি একা বা সংমিশ্রণে ব্যবহার করা হলে একই রকম ছিল,” তিনি বলেছিলেন।

“এগুলি পরীক্ষামূলক মডেলগুলির জন্য বিশেষভাবে গণনা করা পরামিতি অনুসারে পরিচালিত হয়, যেমন ডোজ এবং সময়। এই চিকিত্সাগুলি অটোফ্যাজি প্রক্রিয়াকে সংশোধন করে, যার ফলে সেলুলার উপাদানগুলি ভেঙে যায় এবং পেশী তন্তুগুলির পুনর্জন্মের ক্ষমতা বৃদ্ধি পায়।”

তিনি জোর দিয়েছিলেন যে ফটোবায়োমোডুলেশন এবং আইডেবেনোন, একা বা সংমিশ্রণে, কর্টিকোস্টেরয়েডের সাথে মানক মেডিকেল থেরাপি প্রতিস্থাপন করতে পারে না। “এটি উল্লেখ করাও গুরুত্বপূর্ণ যে পরীক্ষামূলক মডেলগুলিতে প্রাপ্ত ফলাফলগুলি বিভিন্ন কারণে মানব রোগীদের মধ্যে স্বয়ংক্রিয়ভাবে পুনরুত্পাদন করা হবে না, যেমন অপুষ্টিতে আক্রান্ত রোগীদের এবং এমডিএক্স ইঁদুরগুলিতে প্রভাবিত পেশীগুলির বিভিন্ন তীব্রতা (ডুচেনের অনুকরণ) এবং রোগের অগ্রগতি,” তিনি বলেন, অপুষ্টিতে আক্রান্ত রোগীদের ক্ষেত্রে এই থেরাপির সম্ভাব্য সুবিধাগুলি এবং তাদের কর্মের পদ্ধতিগুলি অধ্যয়ন করার জন্য ক্লিনিকাল ট্রায়ালগুলি প্রয়োজন।